Tổng số lượt xem trang

Thứ Năm, 5 tháng 11, 2009

PROTEIN C DEFICIENCY

BỆNH THIẾU PROTEIN C (PROTEIN C DEFICIENCY)




Bệnh di truyền thể trội trên nhiễm sắc thể thường.

Có 2 loại=

Loại 1 do giảm tổng hợp protein C

Loại 2 do tổng hợp protein bất thường.

Bệnh có đặc điểm lâm sàng giống như thiếu Antithrombin III, khoảng 75% trường hợp có một hay nhiều tai biến huyết khối.

Triệu chứng khởi bệnh thường ngẫu phát trong 70% bệnh nhân, 30% còn lại thường liên quan với những yếu tố nguy cơ (có thai, sinh đẻ, dùng thuốc ngừa thai, phẫu thuật, chấn thương).

Vị trí huyết khối thường xảy ra ở các tĩnh mạch nông ở chân, vài trường hợp huyết khối tĩnh mạch não.



Chú thích:



Protein C= Yếu tố chống đông sinh lý tạo ra tại gan, tùy thuộc vào sinh tố K. Được kích hoạt bởi thrombine (với sự có mặt của thrombomodulin và protein S) sẽ làm bất hoạt yếu tố Va và VII a. Thiếu hụt di truyền protein C gây ra huyết khối tĩnh mạch.



Protein S= Yếu tố chống đông sinh lý tạo ra tại gan, tùy thuộc vào sinh tố K. Là yếu tố phụ của protein C. Thiếu hụt di truyền protein S gây ra huyết khối tĩnh mạch.



PROTEIN S DEFICIENCY= Bệnh di truyền thể trội trên nhiễm sắc thể thường. Đặc điểm lâm sàng giống như thiếu protein C. Những nguyên nhân mắc phải khác của thiếu protein S gồm: bệnh gan, điều trị L-asparaginase, đông máu nội mạch lan tỏa, huyết khối cấp tính, có thai và thuốc ngừa thai.



Nguồn= Từ điển giải nghĩa Huyết học Truyền máu, Anh Pháp Việt. Trung tâm Truyền máu Huyết học TP HCM, Nxb TP HCM, 2000.

Không có nhận xét nào :