PORTAL MEMBRANOUS OBSTRUCTION, Dr NGUYỄN NGHIỆP VĂN-Dr NGUYỄN ANH TUẤN, MEDIC MEDICAL CENTER, HCMC, VIETNAM

08 yo female patient with portal hypertension from Children Hospital N0 1 suffered from hematemesis due to rupture of dilated esophageal veins. On her abnormal liver parenchyma, ultrasound noted a congenital anomaly of intrahepatic portal vein which presented as a cystic structure with an incomplete web about 5.1mm of length. B-mode ultrasound revealed smoke-like echo inside the dilated portal vein while color Doppler showed aliasing artifact. Hepatofugal flow of portal vein was noted with dilated venous collaterals at the hepatic hilus. MDCT confirmed an intrahepatic cystic dilatation of portal vein and its dilated branches.

The small girl went through an intravascular procedure to destroy the portal web. But portal hypertension came back 3 months later. At last, an open surgery had been done successfully, resolving her portal hypertension and the girl remains well.

In our knowledge, this is the first case of portal membranous obstruction diagnosed by ultrasound in combining of MDCT in Vietnam, and proved abroad by surgery; and may be the third case of the world.

Variations and Anomalies of Hepatic Portal Vein

NGOÀI GAN
Tĩnh mạch Cửa ngoài gan hiếm khi có biến dị (variant). Tĩnh mạch Cửa nhận tĩnh mạch Vị T, và có thể cũng nhận tm Lách phụ, nhánh Hoành dưới, nhánh Tá Tụy, tm Phổi hay tm Vị Tá P.
Dây chằng gan tá cấu tạo bờ trước của lỗ Winslow và bọc lấy ống mật chủ, động mạch Gan và tĩnh mạch Cửa. Thường động mạch Gan ở bên T ống mật chủ, và tĩnh mạch Cửa ở phía sau và giữa OMC và đgm Gan (Marois và cs).
Rất hiếm khi tm Cửa nằm trước OMC và đgm Gan (Marks, 1/386 trường hợp phẫu thuật bộ ba Cửa (portal triad).

Các nhánh bên của tm Cửa lại có biến dị. Các tm Lách phụ được báo cáo nhiều. Tm Lách có thể thông nối với tm Thận T hoặc tm Mạc treo tràng trên. Tm Mạc treo tràng trên có khi mở vào tm Thận T.

Có ít nhất 2 báo cáo trường hợp không có tm Cửa. Cũng có khi có 2 tm Cửa.

(Từ Portal Vein, Ronald A. Bergman, Adel K. Afifi, Ryosuke Miyauchi).

TRONG GAN

Nhưng với MDCT, trong gan, tĩnh mạch Cửa có nhiều biến dị khi phân nhánh như trifurcation, right anterior portal branch xuất phát từ left portal vein, và right posterior portal branch bắt nguồn từ main portal vein. Teo (agenesis) nhánh P hoặc nhánh T tĩnh mạch Cửa là biến dị bẩm sinh thường gặp nhất.

Trong Portal vein variations: clinical implications and frequencies in routine abdominal multidetector CT, Zafer Koç, Levent Oğuzkurt, Şerife Ulusan, Diagn Interv Radiol 2007; 13:76-80, khảo sát hồi cứu với 1384 người (721 nam, 663 nữ).

Các tác giả tìm thấy tĩnh mạch Cửa trong gan phân nhánh bình thường ở 1005 người (72,6%). Tm Cửa biến dị và bất thường ở 379 người (27,4%).

Phân nhánh của tm Cửa chính (main PV) bình thường ở 1087 người (78,5%).

Biến dị phân nhánh của tm Cửa chính xảy ra ở 297 người (21,5%), thường gặp nhất là trifucation (n=154, 11,1%) và right posterior PV là nhánh đầu tiên của main PV (n = 134, 9,7%).

Biến dị của right PV ở 42 trường hợp (3,9%) của 1087 người loại 1 giải phẫu học.

Biến dị của nguyên ủy tĩnh mạch Cửa phân thùy đi qua giới hạn liên thùy (interlobar boundary) là 55 ca (4%) của 1384 người.

Như vậy tần suất (prevalence) của biến dị tĩnh mạch Cửa trong gan là cao khi khảo sát với MDCT.

MẮC PHẢI

Dò cửa -chủ trong gan (intrahepatic portosystemic), dò động-tĩnh mạch Cửa (arterioportal), và arteriosystemic fistulas là các tổn thương mắc phải kèm theo tưới máu bất thường xác định bằng CT .

Khi có cao áp tĩnh mạch Cửa, siêu âm có thể phát hiện tĩnh mạch Cửa bị hang hóa (cavernous transformation) và xuất hiện các mạch bàng hệ. 

Siêu âm color Doppler cũng có thể phát hiện phình hệ tĩnh mạch Cửa cũng như huyết khối tĩnh mạch Cửa và hơi trong đường mật. Nhưng CT là phương pháp đánh giá tốt nhất khí trong tĩnh mạch Cửa và phân biệt với hơi trong đường mật.
Xem  Phình tĩnh mạch Cửa trong Splanchnic Vessel Aneurysms, Nguyễn Thiện Hùng và cs 2009
 và  Extrahepatic Portal Vein Aneurysm

Tuesday, December 02, 2008


EXTRAHEPATIC PORTAL VEIN ANEURYSM, NGUYỄN THIỆN HÙNG - VÕ NGUYỄN THÀNH NHÂN - PHAN THANH HẢI, Trung tâm Y khoa MEDIC HÒA HẢO -Thành phố Hồ Chí Minh



An asymptomatic 47-year-old man presented with anemia, dark stool for 1 year without abdominal pain and no underlying disease. The physical examination and findings of routine blood and urine tests were unremarkable. Abdominal sonography showed an anechoic oval mass with smoke-like echo inside. This 51x33mm lesion was nearby the hepatic hilum. Color Doppler sonography showed complete filling of the lesion with a yin-yang pattern. Duplex Doppler sonography presented an abnormal monophasic waveform, with a reversal flow. No portal vein trunk was identified. MSCT Angio confirmed an extrahepatic portal vein aneurysm at the confluence of the superior mesenteric and splenic veins.

Portal vein aneurysm is an uncommon finding which may appear intra or extrahepatic site. Two major causes, congenital and acquired, have been proposed.

In our patient, because it was an incidental asymptomatic finding having no association with liver disease or portal hypertension, a follow-up study was proposed.

SIÊU ÂM XOẮN RUỘT NON (MIDGUT VOLVULUS)

Là tình trạng toàn bộ ruột non xoắn quanh động mạch mạc treo tràng trên (SMA) do chỗ gắn mạc treo  ruột non bị ngắn khi ruột xoay không đủ trong giai đoạn phôi thai (bình thường xoay đủ 270 độ theo chiều kim đồng hồ); không xoay (nonrotation) = 90 độ hay ít hơn; xoay dở dang (malrotation) =90 - dưới 270 độ.

                Tá tràng phải vượt qua đường giữa, nếu không thì đó là ruột quay dở dang.
                Khoảng cách giữa tá tràng và manh tràng nếu nhỏ sẽ tăng nguy cơ xoắn ruột.

Malrotation là nguyên nhân gây ra midgut volvulus thường gặp nhất. Dấu hiệu xoáy nước (whirpool sign) là dấu hiệu siêu âm giúp chẩn đoán chính xác ruột quay dở dang.
Tuy nhiên, trong một số trường hợp khó chẩn đoán của xoắn ruột, vì có nhiều biểu hiện xoắn ruột khác nhau, chẩn đoán xoắn ruột cũng có thể dựa vào dấu hiệu xoáy nước này.

Có thể có volvulus mà không có ruột quay dở dang (normal rotation) trong trường hợp:
- di tích nang rốn mạc treo (omphalomesenteric remnant)
- thoát vị trong (internal hernia)
- ruột đôi (duplication)
- tắc ruột non do dính (adhesive small bowel obstruction)

Dấu hiệu siêu âm của xoắn ruột non gồm:
- giãn phần gần tá tràng
- dày vách ruột các quai dưới tá tràng
- ruột non chuyển sang P cột sống
-  tụ dịch phúc mạc
- tĩnh mạch mạc treo tràng trên chuyển sang T động mạch mạc treo tràng trên (nhưng có khi có chuyển mà không có malrotation). SMA tăng động (hyperdynamic pulsating). Giãn đoạn xa tĩnh mạch mạc treo tràng trên. Có dấu xoáy nước (whirpool sign), theo chiều kim đồng hồ, do tĩnh mạch mạc treo tràng trên quấn quanh SMA. Giá trị dương tính giả cao khoảng 20% và âm tính giả khoảng 30%. Gần đây (2008), có đề nghị dấu ống hiệu uốn tóc (barber-pole sign). Xem thêm barber-pole sign

- dấu cắt cụt SMA (truncated SMA), là dấu hiệu phụ (đề nghị năm 2002) bổ sung cho chẩn đoán ruột xoay dở dang có xoắn ruột non.

Tuy nhiên, theo y văn, tham chiếu chuẩn cho chẩn đoán hình ảnh của xoắn ruột non và ruột xoay dở dang  bắt buộc vẫn là upper gastrointestinal series, với dấu hiệu cái vặn nút chai (corkscrew) ở phần xa tá tràng và phần gần của hổng tràng.

Tài liệu tham khảo chính:
1.  Danert: A Review of Radiology, Williams and Wilkins, 1999.
2 . Reid JR: Midgut Volvulus Imaging, ePediatric Medicine. May 27, 2011.
3.  Sze RW, Guillerman P, Krauter D, Evans AS: A Possible New Ancillary Sign for Diagnosing Midgut Volvulus: The Truncated Superior Mesenteric Artery. J Ultrasound Med 21:477-480, 2002.
4. Taori K et al: Unusual Presentations of Midgut Volvulus with the Whirpool Sign, J Ultrasound Med 2006; 25:99-103.

ONSD ULTRASOUND TIÊN ĐOÁN TĂNG ÁP NỘI SỌ

Optic Nerve Ultrasound Predicts Elevated Intracranial Pressure


Trong một meta-analysis của 6 nghiên cứu tiền cứu (231 bệnh nhân), siêu âm đo đường kính bao dây thần kinh thị giác (ONSD) có thể tiên đoán tăng áp nội sọ (ICP) với độ nhạy 90%. Đo đường kính bao dây thần kinh thị giác (ONSD) bằng siêu âm 3 mm sau nhãn cầu trong vòng 1 giờ sau đo ICP ở các bệnh nhân người lớn theo dõi tăng áp nội sọ. Giá trị ngưỡng của ONSD ở bệnh nhân ICP là 5,5mm (bình thường nhỏ hơn 5 mm).
Độ nhạy là 90% và độ đặc hiệu là 85% khi đo ONSD để phát hiện tăng áp nội sọ. Pooled diagnostic odds ratio là 51, có nghĩa là bệnh nhân tăng áp nội sọ có 51 lần có ONSD dương tính,  hơn bệnh nhân không bị tăng áp nội sọ.

Xem

Dubourg J et al. Ultrasonography of optic nerve sheath diameter for detection of raised intracranial pressure: A systematic review and meta-analysis. Intensive Care Med 2011 Apr 20; [e-pub ahead of print]. (http://dx.doi.org/10.1007/s00134-011-2224-2)

ONSD và U NÃO

Một nữ bệnh nhân 23 tuổi ở Bến cát Bình dương thường có những cơn mắt tối sầm thoáng qua từ 2 tháng nay, không nhức đầu hay buồn nôn. Khám tại địa phương 3 nơi, có 1 lần nghi phù gai thị . 

Đến Trung tâm Medic Hòa Hảo bệnh nhân muốn khám lại mắt. Nhãn áp 2 bên bình thường. Chụp đáy mắt ghi nhận phù gai thị 2 bên.

Siêu âm mắt xác nhận có phù gai thị 2 bên, đường kinh bao dây thần kinh thị giác bên P=5,1mm, bên T=5,5mm.

 Siêu âm mắt nghĩ đến tăng áp lực nội sọ, đề xuất chụp MDCT não tìm nguyên nhân tăng áp nội sọ. Trên phim MDCT, thấy 1 u từ đám rối màng mạch não thất bên, có vôi hóa, khoảng 30mm, gần lỗ Monro và giãn não thất bên bên T nhiều hơn bên P.

Đây là một trường hợp tăng áp nội sọ mạn tính do u màng mạch não thất bên bên T chỉ có biểu hiện thực thể ở mắt (phù gai thị, tăng ONSD T > P, mất thị lực từng lúc). Vì bệnh nhân có u tuyến bã quanh mũi nên cần tìm thêm bằng chứng bệnh  u xơ thần kinh (neurofibromatosis) Recklinghausen.

SIÊU ÂM BUDD-CHIARI SYNDROME

Budd-Chiari syndrome là biểu hiện bế tắc dòng chảy đi của các tĩnh mạch trên gan, có thể ở bất cứ nơi nào ở trên mức các tĩnh mạch nhỏ trong gan. Đối với các nước phương Tây, Budd-Chiari syndrome là hậu quả của rối loạn đông máu (prothrombotic disorder) của hơn 75% bệnh nhân, trong khi phần lớn các trường hợp ở châu Á là do màng ngăn của tĩnh mạch chủ dưới (membraneous obstruction of the inferior vena cava, MOVC).

Phụ nữ trẻ chiếm đa số. Biểu hiện lâm sàng thay đổi từ thể tối cấp với cao áp tĩnh mạch cửa nặng; thể cấp và bán cấp (đau bụng, dịch báng, và tổn thương gan nhiều mức độ); thể mạn tính (thường gặp hơn); cho đến tình trạng không có triệu chứng. Tuy nhiên, phân loại này không cung cấp đầy đủ thông tin để tiên lượng và thiết lập tiêu chuẩn điều trị. Tương quan lâm sàng tùy thuộc vào cả độ lan rộng của tiến trình bế tắc và tiến triển nhanh ra sao. Điều trị gồm điều trị kháng đông, xử lý biến chứng cao áp tĩnh mạch cửa, giải áp gan (transjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS, hoặc surgical portosystemic shunt) và ghép gan. Bệnh nhân sống thêm 2 năm sau chẩn đoán có tiên lượng tốt.

X-quang chụp tĩnh mạch là khảo sát tham chiếu vì cho bằng chứng trực tiếp của huyết khối tĩnh mạch trên gan. Tuy nhiên, siêu âm màu cung cấp thông tin giải phẫu và huyết động học không xâm lấn, về tồn lưu tĩnh mạch trên gan và tĩnh mạch cửa và tuần hoàn bên.
Budd-Chiari syndrome được chẩn đoán qua nhiều loại dấu hiệu. Loại thứ nhất là những dấu hiệu chuyên biệt, là bằng chứng của tổn thương tĩnh mạch trên gan (vd, không thấy, thừng sợi (fibrous cord), huyết khối, và teo hẹp).
Loại thứ hai là những dấu hiệu gợi ý như bằng chứng của tuần hoàn bên (vd, spiderweb collaterals, subcapsular vessels, arcuate vessels đến tĩnh mạch chủ dưới, tuần hoàn bên giữa tĩnh mạch cửa và hệ thống tĩnh mạch trên gan) và tĩnh mạch thùy đuôi giãn khoảng 3mm hoặc lớn hơn. Loại thứ ba là những dấu hiệu khác và được hình thành bởi các dấu hiệu cũng xảy ra trong những điều kiện khác như các nốt tái tạo lành tính, phì đại thùy đuôi, cấu trúc nhu mô gan không đồng dạng, huyết khối tĩnh mạch cửa, tái lập tuần hoàn rốn và báng bụng.

Membraneous obstruction of the inferior vena cava (MOVC) rất hiếm gặp, được chẩn đoán do tắc tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch trên gan  hoặc cả 2. Dấu hiệu Color Doppler của tình trạng này đã được báo cáo nhiều.

Membraneous obstruction of the inferior vena cava do tắc đoạn gan của tĩnh mạch chủ dưới do một màng ngăn hay một thừng sợi có chiều dài thay đổi. Thường có kết hợp với tắc các tĩnh mạch trên gan.

Có 3 lọai. Type 1,  tĩnh mạch chủ dưới bị tắc do 1 màng ở ngang nơi đổ vào nhĩ P. Màng có thể hoàn toàn hoặc một phần với 1 lỗ ở giữa. Type 2, một đoạn  tĩnh mạch chủ dưới không có với chiều dài thay đổi; trường hợp này IVC gram hẹp ở chỗ tắc có hẹp hình nón đặc trưng. Type 3, tắc tĩnh mạch chủ dưới hoàn toàn,  thứ phát do huyết khối.

Bệnh sinh của màng ngăn hay thừng sợi gây tắc này chưa rõ. Có tác giả cho rằng  MOVC là một tổn thương bẩm sinh hoặc bất thường giải phẫu học phát triển. Tác giả khác đưa giả thuyết là do mắc phải. Okuda và cs cho rằng màng hay thừng gây tắc tĩnh mạch chủ dưới là tác động của huyết khối tái phát và đề nghị thuật ngữ “obliterative hepatocavopathy” để chỉ tình trạng này. Họ cũng cho rằng obliterative hepatocavopathy và primary hepatic vein thrombosis khác nhau về dịch tễ học, bệnh học và lâm sàng. Membraneous obstruction of the inferior vena cava hiếm khi xảy ra ở phương Tây nhưng thường gặp ở  India, South Africa, Japan, và Korea.

Dấu hiệu siêu âm của  MOVC được mô tả rõ và gồm: (1) tắc đoạn gan của tĩnh mạch chủ dưới , (2) tắc 1 hay nhiều nhánh tĩnh mạch trên gan, (3) tĩnh mạch trên gan có dòng đảo ngược (reversed flow), (4) dãn phần dưới tĩnh mạch trên gan P (inferior right hepatic vein), và (5) thông nối mạch máu giữa  inferior right hepatic vein và right or middle hepatic vein, hoặc cả 2.
 

Xem  CDUS in BUDD CHIARI SYNDROME