Demons-Meigs syndrome - also known
as or related to Meigs' syndrome (disorder), Meigs'
syndrome, Meig's syndrome, Meigs syndrome, Meigs-Cass syndrome,
ovarian-ascites-pleural effusion syndrome
Alternative eponyms
- Demons-Meigs
syndrome
- Meigs-Cass syndrome
Related people
- John W. Cass
- Albert Jean Octave
Demons
- Joe Vincent Meigs
A syndrome characterised by a solid
ovarian tumour, usually a fibroma, accompanied by ascites and pleural effusion.
Description
A
syndrome characterised by a solid ovarian tumour, usually a fibroma,
accompanied by ascites and hydrothorax. Occurs mainly in elderly women.
Pseudo-Meigs' syndrome (a term given by Meigs) is the same as true Meigs'
syndrome, except that in the pseudo-Meig’s syndrome the tumor may be in the ovary,
tubes, uterus or round ligament.
The
first report of this condition involved Dame Mary Page, wife of Sir Gregory
Page, Bunhill Fields, England, who died in 1728, in her
56th year. Otto Spiegelberg (1830-1881) in 1866 first described a patient with fibroma,
ascites, and hydrothorax, and erroneously concluded that the diagnosis was
“ovarian pregnancy.” Next description in 1879 by Charles James Cillingworth
(1841-1908). Further descriptions 1887 by Albert Jean Octave Demons (1842-1920)
of France, 1892 by Robert
Lawson Tait (1845-1899) of England.
P. Pascale and Louis Félix Terrier (1837-1908) in 1888 also described
incomplete forms of Meigs syndrome. Meigs described the condition in 1934 and,
with John W. Cass, in 1937 described it as a syndrome comprising ovarial
fibroma, ascites and hydrothorax. Their first report comprised a detailed
casuistic of seven cases collected during the years 1901-1934, as well as a
principal discussion of the syndrome. The same year, in 1937, J. E. Rhoads and
A. W. Terrell described another case, and these authors termed the condition
Meigs' syndrome. [Source: Whonamedit?A
dictionary of medical eponyms, available at http:\\ www.whonamedit.com/synd.cfm/2351.html]

But what did Salmon?
In 1934, Salmon UJ
described the association of pleural effusion with benign pelvic tumors (Source :Meigs Syndrome, Klaus-Dieter Lessnau,
emedicine.medscape.com/article/255450-overview).
Như vậy Meigs syndrome còn được gọi là Meigs-Salmon syndrome theo các tác giả anglosaxon, hay Demons-Meigs syndrome theo các tác giả Pháp.
_______________________________
Meigs Syndrome
Author: Klaus-Dieter Lessnau, MD, FCCP; Chief
Editor: Warner K Huh, MD
Updated: Jul 15,
2011
Source :Meigs Syndrome, Klaus-Dieter Lessnau, emedicine.medscape.com/article/255450-overview
What would you like to print?
Hội chứng Meigs được định nghĩa như là tam
chứng gồm u buồng
trứng lành tính, báng bụng và tràn dịch màng phổi đều
được giải quyết sau khi cắt bỏ khối u. U buồng trứng trong hội chứng
Meigs là một u sợi [fibroma].
Năm 1934, Salmon đã
kết hợp tràn dịch màng phổi với các u lành tính vùng chậu. . [1]
Năm 1937, Meigs và Cass mô tả 7 trường hợp u sợi buồng trứng có liên quan với
báng bụng và tràn dịch màng phổi. Năm 1954, Meigs đề nghị hội chứng Meigs thật
sự bằng cách giới hạn u buồng trứng đặc lành
tính kèm theo báng bụng và tràn dịch màng phổi, với điều kiện loại bỏ khối u sẽ
chữa lành mà không tái phát. thecoma, cystadenoma, or granulosa cell
tumor. Về mô học, u buồng trứng lành tính có thể là một u sợi [fibroma],
u vỏ bao [thecoma], u tuyến dạng nang [cystadenoma], hoặc u tế bào hạt [granulosa
cell tumor].
Pseudo-Meigs syndrome bao gồm
tràn dịch màng phổi, báng bụng, và các u lành tính của buồng trứng khác hơn
fibromas..
Những u lành tính này gồm các u ống dẫn trứng hoặc tử cung và u quái trưởng
thành, struma ovarii và leiomyomas buồng trứng. Thuật ngữ này đôi khi cũng bao
gồm u ác buồng trứng hoặc di căn của u ác tính đường tiêu hóa.
Hội chứng Meigs không điển hình
[atypical Meigs] đặc trưng bởi một khối vùng chậu lành tính với tràn dịch màng
phổi bên phải, nhưng không có báng bụng đã được báo cáo ít nhất hai lần. Như
trong hội chứng Meigs, hết tràn dịch màng phổi sau khi loại bỏ u vùng chậu.
[3]
Ovarian fibroma in a 45-year-old woman with Meigs
syndrome. Transvaginal US image shows a hyperechoic mass in the left adnexa
(arrows) with significant acoustic attenuation distal to the mass. These are
typical findings in the presence of a stromal neoplasm such as ovarian fibroma.
Bệnh lý học
Nguồn gốc dịch báng
Sinh lý bệnh của báng bụng
trong hội chứng Meigs có tính chất suy đoán. Meigs gợi ý rằng một khối u đặc buồng trứng kích thích bề mặt
phúc mạc có thể gây tạo dịch phúc mạc. Samanth và
Black đã nghiên cứu các u buồng trứng
kèm theo báng bụng và nhận thấy chỉ các khối u lớn, có đường kính hơn 10 cm
với thành phần nhày [myxoid] của mô đệm [struma] có liên
quan đến báng bụng.
Các tác giả này cho rằng dịch tiết ra từ khối u là
nguồn gốc của báng bụng.
Các cơ chế khác là do áp lực
trực tiếp trên hệ bạch huyết hay mạch máu, kích thích nội tiết tố, và xoắn khối
u..
Phát triển báng bụng có thể do phóng thích các chất trung gian (ví dụ, thành
phần kích hoạt, histamin, sản phẩm thoái hóa fibrin) từ khối u, dẫn đến tính
thấm mao mạch tăng.
Nguồn gốc của
tràn dịch màng phổi
Nguyên nhân của tràn dịch màng
phổi chưa rõ. Efskind và Terada và các cộng sự đưa ra giả thuyết rằng dịch báng
bụng được chuyển theo các kênh hệ bạch huyết xuyên cơ hoành. Lượng tràn dịch màng
phổi phần lớn độc lập với lượng dịch báng.
+
. Nghiên cứu Efskind: Efskind
tiêm mực vào bụng dưới một người phụ nữ có hội chứng Meigs và tìm thấy rằng các
hạt mực tích lũy trong hệ bạch huyết của bề mặt màng phổi trong vòng nửa giờ. .
Gây tắc nghẽn hệ bạch huyết này làm ngăn tích tụ dịch màng phổi và làm dịch báng gia tăng.
- Nghiên cứu của Terada và cs: Trong
năm 1992, Terada và cs tiêm albumin có đánh dấu vào phúc mạc
và thấy rằng nồng độ tối đa đã được phát hiện trong màng phổi bên phải
trong vòng 3 giờ đồng hồ.
Bản chất của
dịch báng và dịch màng phổi
. Dịch báng và dịch màng phổi trong hội chứng Meigs có thể
là dịch thấm hoặc dịch tiết. . Meigs thực hiện
điện di [electrophoresis] ở vài trường hợp và xác định rằng dịch màng phổi và dịch báng
tương tự nhau về bản chất. . Kích thước khối u, chứ không phải là loại mô
bệnh học cụ thể, được cho là yếu tố quan trọng trong sự hình thành báng bụng và
tràn dịch màng phổi kèm theo.
......
Previous
Nguyên nhân:
Có thể nghĩ
đến ác tính khi có u buồng trứng kết hợp với hội chứng Meigs và tăng CA-125
huyết thanh. Nên giới hạn thủ thuật ngoại khoa khi có kết quả tế bào âm tính
của dịch báng, không có di căn phúc mạc, và mô bệnh học lành tính. Nên do phẫu
thuật viên phụ khoa có kinh nghiệm hay
chuyên gia ung bướu phụ khoa quyết định.
- Có những trình ca về pseudo-Meigs syndrome kết hợp với u mô
đệm buồng trứng [struma
ovarii] ác tính và tăng CA-125. Chọn lựa không
thực hiện điều trị bổ trợ là điều đáng tin cậy sau phẫu thuật tối hảo và
thủ thuật định giai đoạn [staging] thích hợp cho tiến trình lành tính về
lâm sàng và xuất độ di căn thấp của malignant struma ovarii. Cần tư vấn
cẩn thận cho bệnh nhân.
- Struma ovarii là nguyên nhân
hiếm của báng bụng, tràn dịch màng phổi, tăng CA-125 và cường giáp. Tình
trạng hiếm thấy này nên được coi là chẩn đoán phân biệt cho những bệnh
nhân có báng bụng và tràn dịch màng phổi nhưng có kết quả tế bào âm tính.
- Báng bụng, tràn
dịch màng phổi, tăng CA-125 và không có u ở bệnh nhân lupus đỏ hệ thống
cũng là hội chứng Tjalma hoặc do migrated Filshie clips ở pseudo-Meigs
syndrome.
Xét nghiệm
CA-125
Là khảo sát huyết thanh có lợi ngoài serum electrolytes và CBC count. CA-125 huyết thanh có thể tăng trong
hội chứng Meigs, nhưng mức độ tăng không tương quan với tình trạng ác tính. Thật
ra, CA-125 bình thường không loại trừ khả năng ác tính. CA-125 không được dùng
làm xét nghiệm sàng lọc. Sau mổ mức CA-125 cao nhất là 1808 U/mL Đó là kết quả
dương tính giả.
Nguồn gốc sinh lý của CA-125 là thượng
bì xoang phôi thai và các dẫn xuất gồm: thượng bì ống Müller, màng phổi, màng tim và phúc mạc.
Các trường hợp bệnh lý tăng CA-125 gồm: viêm phần phụ, tổn hại phúc mạc hay tái
tạo (như sau mổ), u buồng trứng ác tính, lạc nội mạc tử cung.
Vào năm 1992, Lin và cs khảo sát xem có phải u sợi buồng trứng là
nguyên do của tăng CA-125 huyết thanh không. Bằng kỹ thuật hoá mô miễn dịch
chuyên biệt cho dấu ấn ung thư, đã xác định CA-125 là từ mạc nối lớn và bề mặt
phúc mạc hơn là từ u sợi buồng trứng.
Previous