NHÂN CA SPLEEN HAMARTOMA với THROMBOCYTOPENIA CHẨN ĐOÁN TRƯỚC MỔ TẠI MEDIC

Hamartoma lách là tổn thương lành tính hiếm gặp và cơ chế bệnh sinh chưa được hiểu rõ hoàn toàn. Thường được phát hiện tình cờ lúc phẫu thuật hoặc mổ tử thi.

Từ ca đầu tiên của Rokitansky (1861), đến nay có khoảng 150 ca được báo cáo. Phần lớn bệnh nhân mắc phải u không có triệu chứng, nhưng một số có dấu hiệu cường lách với thiếu máu thứ phát, giảm tiểu cầu (thrombocytopenia), giảm huyết cầu toàn thể (pancytopenia), xơ gan hoặc vỡ lách tự phát. Có báo cáo spleen hamartoma được kết hợp với xơ hóa củ (tuberous sclerosis) và Wiskott-Aldrich syndrome.

Vì không có triệu chứng lâm sàng, cũng như không có dấu ấn u (tumor markers) và dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh, chẩn đoán trước mổ và trước kết quả mô bệnh học rất khó khăn. Dấu hiệu của CT và siêu âm rất thay đổi  và không đặc hiệu. Angiography cho thấy hamartoma không có mạch máu trong khi u nguyên phát của lách và di căn có nhiều mạch máu. MRI giúp phân biệt hamartoma với các tổn thương lành tính và ác tính khác của lách.

Hình minh họa trích từ Tsutomu Namikawa, Hiroyuki Kitagawa, Jun Iwabu, Michiya Kobayashi, Manabu Matsumoto, Kazuhiro Hanazaki:Laparoscopic splenectomy for splenic hamartoma: Case management and clinical consequences, World J Gastrointest Surg 2010 April 27; 2(4): 147-152. © 2010 Baishideng.

Trên siêu âm, hamartoma lách thường là khối đặc, đồng dạng, echo kém so với chủ mô lách, nhưng đôi khi lại là echo dày, với nang hóa hoặc không, và ít mạch máu trong u (phải ấn đầu dò mới thấy tín hiệu màu trong u, hay có multiple radial blood-flow signals). Nói chung u ít mạch máu hơn nền mô lách xung quanh được tưới máu nhiều.

Hamartoma lách khó phân biệt với hemangioma cả về mô học và chẩn đoán hình ảnh. Về vi thể cả 2 đều có nhiều mạch máu. Nhưng, với hamartoma, nhuộm hóa mô miễn dịch bằng kháng thể đơn dòng thấy trong tế bào nội mô lót vách khoảng mạch máu có cả factor VIII-related antigen và CD8. 
 Ca MEDIC minh họa một u lớn hamartoma lách kết hợp với thrombocytopenia. Thrombocytopenia được báo cáo là hậu quả của hamartomatous vascular channels, secondary hypersplenism, và splenic sequestration.

Cắt lách giúp giải quyết tình trạng thrombocytopenia, (ca của Compton tăng tiểu cầu trở lại 270k sau mổ 3 ngày và bình thường sau 3 tháng, 440k ), ngăn ngừa vỡ lách tự phát và trong trường hợp phát hiện u lách nhưng không thể loại trừ u ác tính.
________________________

Ghi chú:

Wiskott-Aldrich syndrome= (Hội chứng mang tên bs Alfred Wiskott, người Đức, sinh năm 1898 và bs Robert Anderson Aldrich, người Mỹ, sinh năm 1917). 

Là bệnh suy giảm miễn dịch di truyền với nhiễm sắc thể giới tính X, gồm giảm tiểu cầu, chàm da (hình), rối loạn chức năng tế bào lympho T và B, thường gặp ở trẻ con; bệnh nhi dễ bị nhiễm trùng (vi khuẩn, virus và nấm), dễ bị ung thư. Điều trị cần cho đúng kháng sinh kháng khuẩn, và tiêm transfert factor (yếu tố chuyển) điều chế từ các tế bào lympho kích hoạt nhằm tăng đề kháng chống nhiễm và làm chàm da biến mất.

 Tài liệu tham khảo chính:
 
1. Kim HH, Park EK, Seoung JS, Hur YH, Koh YS, Kim JC, Cho CK, Kim HJ.: Hamartoma of the Spleen Diagnosed after Surgical Resection: Three Case Reports. Korean J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2010 Dec;14(4):273-279.
2. Christopher N. Compton, Christopher R. Mchenry, Mahmmod Aijazi, Moonja Chung-Park: Thrombocytopenia Caused by Splenic Hamartoma: Resolution After Splenectomy, South Med J. 2001;94(5) © 2001 Lippincott Williams & Wilkins.

3. Tsutomu Namikawa, Hiroyuki Kitagawa, Jun Iwabu, Michiya Kobayashi, Manabu Matsumoto, Kazuhiro Hanazaki:Laparoscopic splenectomy for splenic hamartoma: Case management and clinical consequences, World J Gastrointest Surg 2010, April 27; 2(4): 147-152. © 2010 Baishideng.

VOCAL FREMITUS in BREAST COLOR SONOGRAPHY and POWER DOPPLER VOCAL FREMITUS SONOGRAPHY in BREAST LESIONS

RUNG MIÊU TRONG SIÊU ÂM MÀU và DOPPLER MÀU NĂNG LƯỢNG TỔN THƯƠNG VÚ



Vocal fremitus (frémissement vocal) vốn là thủ thuật khám lâm sàng tìm độ rung(vibration) thành ngực bệnh nhân bệnh phổi với lòng bàn tay người khám.

Nhưng trong siêu âm vú, từ 1994, Sohn và cs, qua 2 nhóm bệnh nhân, đã dùng dấu hiệu vocal fremitus, một artifact của sự rung (dao động) thành ngực khi bệnh nhân đọc số “ninety nine” hay nói bằng âm trầm (humming a deep sound) khi khám siêu âm màu để phân biệt tổn thương vú lành tính và ác tính. Sohn và cs nhận thấy ở u vú lành tính, xảo ảnh màu chỉ thấy xung quanh tổn thương. Còn ở u ác tính xảo ảnh màu thường xuất hiện bên trong tổn thương.
Với một nhóm 95 ca (46 u lành và 49 u ác), có 91% trường hợp có vocal fremitus phù hợp với kết quả mô bệnh học,  7/95 ca u lành được xếp không phù hợp loại ác tính và 2/95 ca u ác kết quả không đúng vì chẩn đoán lành tính trước mô bệnh học. Với nhóm 71 bệnh nhân khác (34 u lành và 37 u ác) khám siêu âm vào ngày trước mổ, có 66/71 ca (93%) đúng với kết quả mô bệnh học, 3/71 ca không phù hợp vì là proliferative mastopathy, 2/71 ca sai vì chẩn đoán trước mổ lành tính trong khi giải phẫu bệnh lý là ductal invasive carcinoma. Giải thích hiện tượng này, Sohn và cs cho rằng u lành phát triển và có giới hạn rõ nên hiện tượng rung bị yếu đi (damped) hay bị chặn ở bờ và không được dẫn vào trong lòng u; ngược lại, u ác tính xâm lấn xung quanh nên vibrations lan được vào trung tâm u từ sự gieo rắc này.


Gần đây, 2006, Min Jung Kim và cs áp dụng power Doppler vocal fremitus (PDVF) sonography để phát hiện và chẩn đoán u vú. Ngoài đánh giá hình thái u vú, các tác giả nhận thấy PDVF giúp phân biệt các khối bất thường với mô bình thường, và phân biệt u vú loại isoechoic với mô tuyến vú và mô mỡ cũng như các intracystic echoes dính vào thành nang.
Tác giả tán thành ý kiến của Stavros khi cho rằng PDVF không thể giúp phân biệt các khối vú lành tính với ác tính .

Kim và cs  trong công trình của mình đã chứng minh bất kỳ u đặc lành tính và ác tính nào, gồm cả u có vôi hóa, nhiều mạch máu, xơ hóa mạnh, hyalin hoá, hay có nốt ở vách phần nang, đều có internal vibrational artifacts ở giữa u khi dùng PDVF imaging, và cho kết quả PDVF âm tính giả.

Trong khi Garra và cs và Lin và cs đề nghị nên dùng size difference trong vibrational imaging để phân biệt u lành hay u ác, Kim và cs cũng cho rằng không thể áp dụng điều này ngoại trừ các u spiculated với echogenic halo. (Ghi nhận các u lành và u ác giới hạn rõ đều có fremitus defects cùng cỡ như tổn thương ở thang xám). Theo Kim và cs, defect của vibrational artifact trong PDVF sonography chỉ dùng để xác định các vùng không có vibrational artifact có cấu tạo mô khác với mô xung quanh ở cùng độ sâu và có độ nhạy khác với vibration.

Tín hiệu xảo ảnh màu trong u ác tính như của Sohn và cs, theo Kim và cs, là do vi vôi hóa hay các sợi xơ làm cho nhạy với vibration.
Như Stavros, Kim và cs cho rằng vibrational Doppler imaging có giúp ích phát hiện tổn thương, và ứng dụng nhiều nhất của VF imaging là giúp phân biệt isoechoic tumors với mô mỡ, hay phân biệt mô tuyến isoecho với fat lobules. Vocal fremitus imaging cũng giúp phát hiện multifocal disease và xác định tổn thương trong nang (intracystic lesions). Phần đặc trong nang dính vào thành nang có cùng vibrational artifact như của vách, nơi debris hay lipid cyst với fat-fluid levels xuất phát từ hematoma mạn tính dính vào thành nang thể hiện artifact defect. Thêm vào đó, dịch trong nang dường như khuyếch đại vibrational effect của phần đặc trong nang. Mặc dù chỉ với B-mode cũng có thể cho thấy di chuyển của debris hay lipid levels, 2 loại này do khá nhày, phải mất  khoảng 5 phút để lệch từ vị trí này sang vị trí khác.



VF imaging có hạn chế là lệ thuộc người khám và đọc kết quả. Hạn chế khác là tùy vào tình trạng bệnh nhân như khổ người (body habitus) và bệnh lý phổi kèm theo, vì làḿ ảnh hưởng đến phát âm.

Ngoài ra các thông số chuẩn của VF imaging rất quan trọng. Schultz và cs dùng power Doppler PRF (tần số lặp xung) khoảng 1000Hz, default gain, low wall filter, focal zone thích hợp và write priority settings. Schultz và cs nhấn mạnh VF imaging cần có thông số tối hảo, và low wall filter sẽ cho fremitus effect mạnh nhất. 

Kinh nghiệm của Kim và cs là thay vì tăng gain, tác giả dùng PRF thấp, khoảng 700 hay 500Hz khi vùng ROI ở nông hay có mô mỡ xung quanh. Còn lại thì dùng PRF 1000Hz.  Đặt  focal zone arrow chính xác ở anteroposterior center của tổn thương hơn là ở chỗ bất kỳ của tổn thương.

Tóm lại vocal fremitus trong power Doppler vú giúp phân biệt phân biệt các khối bất thường với mô bình thường, và phân biệt u vú loại isoechoic với mô tuyến vú và mô mỡ cũng như các intracystic echoes dính vào thành nang. Hơn nữa, dù vocal fremitus có một số giới hạn, kỹ thuật này giúp thêm thông tin trong phát hiện và chẩn đoán tổn thương vú, và hỗ trợ siêu âm vú B-mode.

REFERENCES

Min Jung Kim, Eun-Kyung Kim, Ji Hyun Youk, Ji Young Lee, MD, Byung Moon Kim, Ki Keun Oh: Application of Power Doppler Vocal Fremitus Sonography in Breast Lesions, Ultrasound Med 2006; 25:897–906 903.

Sohn C, Baudendistel A, Bastert G. :Diagnosis of the breast tumor entity with "vocal fremitus" in ultrasound diagnosis. Bildgebung. 1994 Dec;61(4):291-4.

Sohn C, Baudendistel A, Kaufmann M, Bastert G.:The positive "vocal fremitus" in malignant breast tumors in color MEM ultrasound imaging--an exciting artifact in confirming the diagnosis?. Geburtshilfe Frauenheilkd. 1994 Aug;54(8):427-31. 

Sohn C, Baudendistel A.:Differential diagnosis of mammary tumors with vocal fremitus in sonography: preliminary report. Ultrasound Obstet Gynecol 1995; 6:205-207.