Budd-Chiari syndrome là biểu hiện bế tắc dòng chảy đi của các tĩnh mạch trên gan, có thể ở bất cứ nơi nào ở trên mức các tĩnh mạch nhỏ trong gan. Đối với các nước phương Tây, Budd-Chiari syndrome là hậu quả của rối loạn đông máu (prothrombotic disorder) của hơn 75% bệnh nhân, trong khi phần lớn các trường hợp ở châu Á là do màng ngăn của tĩnh mạch chủ dưới (membraneous obstruction of the inferior vena cava, MOVC).
Phụ nữ trẻ chiếm đa số. Biểu hiện lâm sàng thay đổi từ thể
tối cấp với cao áp tĩnh mạch cửa nặng; thể
cấp và
bán cấp (đau bụng, dịch báng, và tổn thương gan nhiều mức độ); thể
mạn tính (thường gặp hơn); cho đến tình trạng
không có triệu chứng. Tuy nhiên, phân loại này không cung cấp đầy đủ thông tin để tiên lượng và thiết lập tiêu chuẩn điều trị. Tương quan lâm sàng tùy thuộc vào cả độ lan rộng của tiến trình bế tắc và tiến triển nhanh ra sao. Điều trị gồm điều trị kháng đông, xử lý biến chứng cao áp tĩnh mạch cửa, giải áp gan (transjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS, hoặc surgical portosystemic shunt) và ghép gan. Bệnh nhân sống thêm 2 năm sau chẩn đoán có tiên lượng tốt.
X-quang chụp tĩnh mạch là khảo sát tham chiếu vì cho bằng chứng trực tiếp của huyết khối tĩnh mạch trên gan. Tuy nhiên, siêu âm màu cung cấp thông tin giải phẫu và huyết động học không xâm lấn, về tồn lưu tĩnh mạch trên gan và tĩnh mạch cửa và tuần hoàn bên.
Budd-Chiari syndrome được chẩn đoán qua nhiều loại dấu hiệu.
Loại thứ nhất là những dấu hiệu chuyên biệt, là bằng chứng của tổn thương tĩnh mạch trên gan (vd, không thấy, thừng sợi (fibrous cord), huyết khối, và teo hẹp).
Loại thứ hai là những dấu hiệu gợi ý như bằng chứng của tuần hoàn bên (vd, spiderweb collaterals, subcapsular vessels, arcuate vessels đến tĩnh mạch chủ dưới, tuần hoàn bên giữa tĩnh mạch cửa và hệ thống tĩnh mạch trên gan) và tĩnh mạch thùy đuôi giãn khoảng 3mm hoặc lớn hơn.
Loại thứ ba là những dấu hiệu khác và được hình thành bởi các dấu hiệu cũng xảy ra trong những điều kiện khác như các nốt tái tạo lành tính, phì đại thùy đuôi, cấu trúc nhu mô gan không đồng dạng, huyết khối tĩnh mạch cửa, tái lập tuần hoàn rốn và báng bụng.
Membraneous obstruction of the inferior vena cava (MOVC) rất hiếm gặp, được chẩn đoán do tắc tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch trên gan hoặc cả 2. Dấu hiệu Color Doppler của tình trạng này đã được báo cáo nhiều.
Membraneous obstruction of the inferior vena cava do tắc đoạn gan của tĩnh mạch chủ dưới do một màng ngăn hay một thừng sợi có chiều dài thay đổi. Thường có kết hợp với tắc các tĩnh mạch trên gan.
Có 3 lọai.
Type 1, tĩnh mạch chủ dưới bị tắc do 1 màng ở ngang nơi đổ vào nhĩ P. Màng có thể hoàn toàn hoặc một phần với 1 lỗ ở giữa.
Type 2, một đoạn tĩnh mạch chủ dưới không có với chiều dài thay đổi; trường hợp này IVC gram hẹp ở chỗ tắc có hẹp hình nón đặc trưng.
Type 3, tắc tĩnh mạch chủ dưới hoàn toàn, thứ phát do huyết khối.
Bệnh sinh của màng ngăn hay thừng sợi gây tắc này chưa rõ. Có tác giả cho rằng MOVC là một tổn thương bẩm sinh hoặc bất thường giải phẫu học phát triển. Tác giả khác đưa giả thuyết là do mắc phải. Okuda và cs cho rằng màng hay thừng gây tắc tĩnh mạch chủ dưới là tác động của huyết khối tái phát và đề nghị thuật ngữ “obliterative hepatocavopathy” để chỉ tình trạng này. Họ cũng cho rằng obliterative hepatocavopathy và primary hepatic vein thrombosis khác nhau về dịch tễ học, bệnh học và lâm sàng. Membraneous obstruction of the inferior vena cava hiếm khi xảy ra ở phương Tây nhưng thường gặp ở India, South Africa, Japan, và Korea.
![]()
Dấu hiệu siêu âm của MOVC được mô tả rõ và gồm: (1) tắc đoạn gan của tĩnh mạch chủ dưới , (2) tắc 1 hay nhiều nhánh tĩnh mạch trên gan, (3) tĩnh mạch trên gan có dòng đảo ngược (reversed flow), (4) dãn phần dưới tĩnh mạch trên gan P (inferior right hepatic vein), và (5) thông nối mạch máu giữa inferior right hepatic vein và right or middle hepatic vein, hoặc cả 2.
